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川崎病是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病,本病可发生严重心血管病变。川崎病与自身免疫有关的,并不是传染病。日本研究发现,本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中,则HLA-BW51检出率增高。因此,遗传易感性和感染可能是本病的病因。
川崎病发病机理
研究表明该病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3~5周最明显,至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高,使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞,导致血清IgM,IgA,IgG,IgE升高,活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1,4,5,6)、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子(TNF)。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体,从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用,内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质,如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等,引起该病急性发热反应。该病患者循环免疫复合物(CIC)增高,50~70%病例于病程第1周即可没得,至第3~4周达高峰。CIC在该病的作用机理还不清楚,但该病病变部位无免疫复合物沉积,血清C3不下降反而升高,不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。一般多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
川崎病好治吗
目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。研究结果认为,急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白,相对于只单独使用阿斯匹林,可使冠状动脉瘤之发生率由15-20% 降至5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林,来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常,持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林,直到冠状动脉恢复正常为止。
饮食调整
患儿营养不足与机体代谢和消耗增多有密切关。要加强消化道管理,多食用高营养、易消化的食物,主张以高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食为主,如鸡蛋糕、果汁饮料、豆浆等。避免食用生、硬、过热、辛辣的刺激性食物。急性发作期以少量流食、多餐为主,必要时补充营养物质如脂肪乳、氨基酸,保证有足够营养进入,提高自身的抗病能力,促进疾病早日康复。
所以我们要做的是仔细观察病情细心护理,及时消除各种并发症的出现,与家长相互配合,细心解释,减轻其焦躁,不稳定的情绪,这样就可以缩短疗程,提高治愈率。
2019/1/28
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2019/1/23
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